Amelogenesis Imperfecta

Ce este amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta este un grup de afec╚Ťiuni genetice rare în care stratul exterior al din╚Ťilor (emailului) nu reu╚Öe╚Öte s─â se dezvolte în mod corespunz─âtor. Persoanele cu amelogenesis imperfecta vor avea din╚Ťi mici, galbene sau maro, care sunt foarte predispu╚Öi la deteriorare ╚Öi rupere.

Inciden╚Ťa exact─â a amelogenezei imperfecta nu este cunoscut─â, dar este estimat─â s─â apar─â la doar 1 din 14 000 de persoane din Statele Unite.

Imagini ale amelogenesis imperfecta

VIZUALIZAȚI GALLERY3

Care sunt cauzele amelogenezei imperfecta?

Amelogenesis imperfecta este cauzat─â de muta╚Ťii ale genelor AMELX, ENAM, sau MMP20. Aceste gene sunt responsabile de fabricarea proteinelor necesare form─ârii normale a smal╚Ťului. Emailul este materialul dur, bogat în minerale care formeaz─â stratul exterior de protec╚Ťie al din╚Ťilor. O muta╚Ťie în oricare dintre aceste gene poate împiedica ob╚Ťinerea proteinei corecte, conducând la smal╚Ť care este sub╚Ťire sau moale.

Genele mutante pot fi transmise de la p─ârin╚Ťi la copiii lor sau muta╚Ťia se poate dezvolta la persoanele care nu au istoric familial al bolii.

Care sunt simptomele amelogenezei imperfecta?

Principalul simptom al amelogenezei imperfecta este smaltul defect. Acest lucru se întâmpl─â atât la din╚Ťi, cât ╚Öi la din╚Ťi permanen╚Ťi adul╚Ťi. În general, simptomele includ:

  • mai mici decât din╚Ťii normali
  • galben sau maro decolorare a dintilor
  • din╚Ťii care sunt predispu╚Öi la deteriorare ╚Öi spargere
  • din╚Ťii sensibili
  • malocluzie muscular─â deschis─â, o aliniere incorect─â în care din╚Ťii superioar─â ╚Öi inferioar─â nu se afl─â în contact între ele atunci când gura este închis─â

Caracteristicile exacte ale smal╚Ťului depind de tipul de amelogenez─â imperfect─â:

Tipul I: Hipoplastic

În aceast─â form─â, exist─â un defect în cantitatea de smal╚Ť creat─â. Cu alte cuvinte, smal╚Ťul este greu, dar nu este suficient. Din╚Ťii sunt mici ╚Öi pot fi albi, galbeni sau maro, iar smal╚Ťul este destul de sub╚Ťire. Din╚Ťii au, de asemenea, gropi ╚Öi caneluri.

Tipul I reprezint─â majoritatea cazurilor de amelogenez─â imperfect─â.

Tipul II: Hipomaturarea

Hipomaturarea înseamn─â c─â exist─â un defect în cre╚Öterea ╚Öi maturarea final─â a smal╚Ťului. Din╚Ťii sunt cremo╚Öi opac la galben sau maro, cu sensibilitate. Emaila are o grosime normal─â, dar este prea moale, astfel încât din╚Ťii apar parfuma╚Ťi ╚Öi se pot rupe ╚Öi se pot rupe.

Hipomaturarea reprezint─â între 20 ╚Öi 40% din toate cazurile de amelogenez─â imperfect─â.

Tipul III: hipocalcificat

În acest tip, apare un defect în etapele ini╚Ťiale ale form─ârii smal╚Ťului. Emaila poate avea o grosime normal─â, dar este prea moale. Din╚Ťii pot fi albi, galbeni sau maro, iar smal╚Ťul poate fi dur. Din╚Ťii pot fi, de asemenea, extrem de sensibili la cald ╚Öi rece.

Acesta este cel mai pu╚Ťin obi╚Önuit tip de amelogenez─â imperfect─â, reprezentând aproximativ 7% din toate cazurile.

Amelogenesis imperfecta vs. dentinogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta ╚Öi dentinogenesis imperfecta sunt ambele tulbur─âri genetice ale dezvolt─ârii din╚Ťilor.

Dentinogeneza imperfecta afecteaz─â o alt─â parte din din╚Ťi, dentina. Aceasta este o substan╚Ť─â asem─ân─âtoare osului care formeaz─â stratul de mijloc al din╚Ťilor. Dentinogeneza imperfecta este cauzat─â de muta╚Ťii în DSPP gena. Persoanele cu dentinogenez─â imperfect─â au din╚Ťi care sunt translucide ╚Öi albastru-gri sau galben-maroniu.

În ambele condi╚Ťii, din╚Ťii sunt slabi ╚Öi predispu╚Öi la rupere.

Cum este diagnosticat─â amelogeneza imperfect─â?

Amelogenesis imperfecta este în mod obi╚Önuit diagnosticat─â de un dentist. Ei vor lua o istorie familial─â ╚Öi vor efectua un examen oral pentru a evalua smal╚Ťul. Medicul dentist v─â va lua raze X atât în ÔÇőÔÇőinteriorul cât ╚Öi în exteriorul gurii, dar, de obicei, diagnosticul poate fi f─âcut prin examinare vizual─â.

Un examen radiografic v─â poate ajuta medicul dentist s─â vad─â un contrast între smal╚Ť ╚Öi dentina din╚Ťilor. Acest tip de examen îi ajut─â s─â evalueze densitatea smaltului din╚Ťilor. Cunoa╚Öterea densit─â╚Ťii poate ajuta medicul dentist s─â determine tipul de tratament de care ave╚Ťi nevoie.

Amelogenesis imperfecta provoac─â complica╚Ťii?

F─âr─â efecte emailate, din╚Ťii sunt predispu╚Öi la deterior─âri ╚Öi rupturi, precum ╚Öi la boli ale gingiilor (gingivit─â sau parodontit─â) ╚Öi cariilor dentare. Persoanele cu aceast─â afec╚Ťiune vor trebui s─â practice o igien─â oral─â strict─â. Ei vor trebui s─â-╚Öi viziteze dentistul mai frecvent pentru o cur─â╚Ťare ╚Öi evaluare. Cei mai mul╚Ťi vor avea nevoie de un tratament dentar extins, care adesea reprezint─â o povar─â financiar─â semnificativ─â pentru persoana sau pentru familia sa.

În plus, deoarece afec╚Ťiunea afecteaz─â modul în care arat─â din╚Ťii, unii oameni pot avea probleme emo╚Ťionale sau sociale, inclusiv depresia ╚Öi stima de sine sc─âzut─â. În special, adolescen╚Ťii pot fi retra╚Öi din cauza presiunii de a se potrivi în rândul colegilor lor.

Cum este tratat─â amelogeneza imperfect─â?

În prezent, nu exist─â un tratament standard pentru amelogenesis imperfecta. Tratamentul depinde de tipul ╚Öi severitatea afec╚Ťiunii. Medicul dentist va trebui s─â ia în considerare ╚Öi vârsta, starea general─â a din╚Ťilor ╚Öi tratamentele pe care le pute╚Ťi permite.

Câteva exemple de op╚Ťiuni de tratament includ:

lipirea

În lipirea din╚Ťilor, materiale plastice moderne de înalt─â densitate, denumite r─â╚Öini compozite sau furnire de por╚Ťelan, sunt ata╚Öate de din╚Ťi pentru a umple golurile. Procedurile de lipire sunt adesea folosite pentru persoanele cu amelogenez─â imperfect─â hipoplazic─â, deoarece din╚Ťii lor sunt de obicei destul de greu s─â se men╚Ťin─â la leg─âtura.

Restaurare complet─â a coroanei

O coroan─â este un capac în form─â de din╚Ťi care este plasat pe un dinte existent. Ajut─â la restabilirea formei ╚Öi dimensiunii dintelui.

În tipurile de hipocalcifiate ╚Öi de hipomaturare, smal╚Ťul este de obicei prea slab pentru a se men╚Ťine la restaur─ârile lipite. Deci, coroanele sunt una dintre op╚Ťiunile cele mai durabile ╚Öi previzibile pentru restaurarea acestor din╚Ťi. Coroanele pot, de asemenea, ajuta la prevenirea sau eliminarea cariilor dentare.

Coroane temporare de aur, por╚Ťelan sau o╚Ťel inoxidabil pot fi create pentru copii sau adolescen╚Ťi cu aceast─â afec╚Ťiune. Coroanele permanente sunt adesea întârziate de stomatologi pân─â la maturitatea precoce, când to╚Ťi din╚Ťii sunt prezen╚Ťi ╚Öi stabili.

Tratamentul ortodontic

Persoanele care sufer─â de amelogenez─â au adesea nevoie de tratament ortodontic, cum ar fi bretele sau aparate. Scopul nu este neap─ârat s─â fac─â din╚Ťii perfect drep╚Ťi, ci mai degrab─â pentru a ob╚Ťine din╚Ťii într-o pozi╚Ťie mai bun─â pentru restaur─âri.

Bun─â igiena dentar─â

Înainte de efectuarea oric─ârui tratament de repara╚Ťie, este important s─â ave╚Ťi o s─ân─âtate optim─â dentar─â. Sângerarea sau inflamarea gingiilor (gingivit─â) face ca plasarea restaur─ârilor legate s─â fie extrem de dificil─â. Excelent─â igien─â oral─â la domiciliu este crucial─â.

Dac─â ave╚Ťi sensibilitate dureroas─â la c─âldur─â ╚Öi la rece, pute╚Ťi utiliza o past─â de din╚Ťi desensibilizant─â.

Vizitarea unui medic dentist la un program regulat pentru a avea o cur─â╚Ťenie profesional─â este, de asemenea, foarte important─â.

Dieta cu con╚Ťinut sc─âzut de zah─âr

Similar cu igiena dentar─â bun─â, dietele care au un con╚Ťinut sc─âzut de zah─âr pot ajuta la prevenirea bolilor cavit─â╚Ťii ╚Öi a gingiilor, promovând din╚Ťii s─ân─âto╚Öi.

Protezele dentare sau protezele suprapuse

O protez─â este un dispozitiv artificial deta╚Öabil. Este conceput s─â arate ca din╚Ťi adev─âra╚Ťi. O protez─â dentar─â sau o suprapunere este un tip de protez─â care se afl─â direct pe din╚Ťii existen╚Ťi. Protezele dentare sunt reversibile ╚Öi relativ ieftine în compara╚Ťie cu alte op╚Ťiuni de tratament. Acestea pot fi o op╚Ťiune de tratament temporar─â sau chiar permanent─â pentru persoanele cu un buget limitat.

Dac─â cariile dentare au progresat deja prea mult, este posibil ca din╚Ťii s─â fie extra╚Öi. În consecin╚Ť─â, pot fi necesare proteze tradi╚Ťionale pentru a înlocui din╚Ťii lips─â.

Care este perspectiva pentru cineva cu amelogenesis imperfecta?

Cu cât mai devreme tratamentul, cu atât este mai bine perspectiva. Îngrijirea dentar─â adecvat─â poate ajuta la protejarea din╚Ťilor de alte daune. Dac─â este l─âsat─â netratat─â, din╚Ťii ╚Öi smaltul se pot rupe. Acest prejudiciu poate fi dureros ╚Öi va afecta aspectul general al din╚Ťilor.

Totu╚Öi, cu tratamentul, din╚Ťii pot s─â par─â normali ╚Öi s─â r─âmân─â func╚Ťionali pentru via╚Ť─â. Dac─â sunte╚Ťi p─ârinte care crede c─â smaltul dintelui copilului nu sa dezvoltat corespunz─âtor, consulta╚Ťi medicul dentist.